基础护理
保持床单位干燥整洁,受压局部经常给予热敷和按摩;定时协助患者翻身,保持皮肤清洁、干燥;使用柔软棉质衣物以增加患者舒适感。当患者不能进食时,给予口腔护理2/日并观察口腔有无异味、破溃等发现及时处理。
饮食护理
在治疗过程中坚持低铜饮食是至关重要的。我们严格控制患者铜的摄入,每日铜的摄入控制在1.55mg以下。我们指导患者及家属合理饮食:避免使用铜制炊具、食具;在食物的选择上避免含铜高的食物。
患者有明显的肝硬化及食管胃底静脉曲张,曾经做过6次套扎,腹水征阳性,饮食上应给予无渣低盐饮食,少量多餐,细嚼慢咽,防止出现上消化道大出血。
药疗的护理
患者需长期服青霉胺,青霉胺(DPA)是一种含有巯基的化合物,它能结合铜金属,从尿中排泄,从而达到治疗作用。服用青霉胺前应做青霉素皮试,皮试阴性方可使用。口服后常见过敏反应有发热、厌食、皮疹及关节痛等。停药1至2周上诉症状可消失。长期服用该药可使皮肤变脆出血,白细胞和血小板降低、血尿等。DPA口服后能迅速被吸收, 但其吸收却受到食物的影响, 故我们严格掌握服药时间, 将药在餐后1.5h后服用。用药期间注意观察药物疗效和副作用。定期给予监测血尿常规和肝功、血清铜等以调整用药。同时加用维生素B6每日25mg,以补偿所需要的增加量。
生活护理
嘱患者卧床休息,以减少肝脏的负担;创造良好的病室环境,使患者保持心情舒畅;嘱患者戒烟、酒,因肝脏几乎是酒精代谢、分解的唯一场所。
讨论
本病发病率为1/10万~3.3/10万。世界各地的报道不同,以欧洲西部、西西里岛和意大利南部发病率相对较高。该例患者是一种罕见病例,护理此类患者应密切观察患者的病情变化,加强患者的心理护理,加强饮食方面的指导及基础护理,注意药物的不良反应。由于WD早期治疗的预后明显优于出现器官功能障碍者,无症状的纯合子经祛铜治疗,可望获得与正常人相似的生活质量和寿命。因此早期诊断和治疗并通过精心护理,可以使病情得到有效地控制。
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