"近日，国家卫生健康委表示，首部《罕见病诊疗指南（2019年版）》已发布，为121种罕见病诊疗提供依据。3月起，对首批21个罕见病药品和4个原料药，减按3%征收增值税。全国300多家医院纳入罕见病诊疗网络，缺医少药的难题能否改善？
走进河南省人民医院，周口鹿邑的谢女士带着51岁的儿子前来就诊。谢女士说，孩子出现了四肢无力、行走不稳、易跌倒等情况，被医生诊断为DMD进行性肌营养不良，属于罕见病的一种。“发现他走路、上楼梯都跟别的孩子不一样。等他上幼儿园做体检的时候发现，转氨酶特别高，医生就建议去大医院检查。医生跟我说特别严重，致死性很高，当时我就站不住了，感觉天都塌了。可的松
一、产品简介
基本信息
中文名称 : 可的松
英文名称 : CORTISONE
C A S 号 :
EINECS号 :
分 子 式 : C21H28O5
分 子 量 : 360.44
物化性质
外 观 ： 白色结晶性粉末
气 味 ： 无臭、初无味，随后有持久的苦味
溶 解 性 ： 溶于甲醇、乙醇、丙b酮；微溶于乙y醚、氯l仿和苯；难溶于水，水溶液呈中性。
熔 点deg;C
沸 点deg;C
相对密度plusmn;0.1
比旋光度 ： [α]25D+209°
闪 点 ： 9℃
二、用途
1、主要用于肾上腺皮质功能减退症的替代治疗,但现在氢化ke的松已优先用于此症。因为可的松本身无活性,必需先在肝内转化成氢化ke的松,某些肝g脏疾病将影响其作用的可靠性。
2、药用易被皮肤吸收,用于急、慢性湿疹,瘙痒症及各种皮炎的理疗。也用于化妆水、乳膏和生发水中,能调节体内电解质和水的平衡、糖和蛋白质的代谢等功能。有抗炎症、抗过敏症和抗肉芽等功效
三、药代动力学
可的松是肾上腺皮质分泌的糖皮质激j素，本身无活性，需在体内代谢成氢化ke的松才起作用。亦有一定程度的盐皮质激j素样作用。醋酸可的松口服易从胃肠道吸收，约1h血浓达峰值。迅速在肝内代谢成有活性的氢化ke的松，其血浆生物学作用的t1/2仅30min。肌注其混悬剂则吸收较口服慢得多。
四、适应症
主要用于肾上腺皮质功能减退症的替代治疗，但现在氢化ke的松已优先用于此症。因为可的松本身无活性，必需先在肝内转化成氢化ke的松，某些肝g脏疾病将影响其作用的可靠性。
陕西林奈生物化工有限公司是专业生产加工植物提取物、兽用药原料、医药原料、化工原料的公司，拥有完整、科学的质量管理体系。公司的诚信、实力和产品质量获得业界的认可。公司总部位于中国陕西商洛商州区荆河生态工业园，林奈研发中心、分析检测中心位于西安秦汉新城长信工业园。
本公司主打产品：
硝酸咪康唑、酮康唑、双氯芬酸钠、醋酸氯己定、米诺地尔、普瑞巴林、氟康唑、盐酸特比萘芬、丙酸氯倍他索
薄荷脑、樟脑、乳酸薄荷酯、辣椒碱
氟苯尼考、倍他米松、可的松、泼尼松龙、泼尼松、地索奈德、曲安奈德、曲安西龙
罕见病是一大类发病率很低、大多数具有遗传性的疾病。据不完全统计，我国罕见病患者超过2000万人，每年新出生罕见病患者达20万，虽然他们用一个个诗意的名字来命名，比如，蝴蝶宝宝、月亮孩子、瓷娃娃、蓝嘴唇等，但这背后却代表着一个又一个被罕见病折磨的家庭。世界上仅有5%的罕见病患者拥有有效药物，且费用昂贵，由于我国人口基数大，形成了罕见病并不罕见的特殊局面。
国家卫健委医政医管局副局长焦雅辉表示：“国务院常务会决定从3月1日起对首批21个罕见病药品和49个原料药给予增值税优惠，就是比照抗癌药给予这样的优惠政策。这是党和国家保障罕见病患者基本用药需求的重大举措，也是关爱罕见病患者、保障基本权益的具体体现。"
